三尖瓣下移畸形的概况和治疗广东省人民医院 广东省心血管病研究所心外小儿(先心病)病区温树生概况三尖瓣下移畸形最先由Wilhelm Ebstein于1866年首次报道,因此这种心脏畸形也叫Ebstein畸形(Ebstein’s AnomalyEM),它累及三尖瓣和有心事,主要的解剖特征表现是三尖瓣前瓣、后瓣和隔瓣发生不同程度下移至右心室内,一般呈“螺旋”式下移,前瓣较轻,其次是后瓣,隔瓣下移最明显;并随着瓣叶的穿孔,腱索短小或者附壁,三尖瓣瓣叶活动受限,并导致严重的三尖瓣关闭不全,导致右心室、右心房明显扩张。大多数的患者,其右心房,右心室的容积是左心房,左心室的2-3倍。其临床症状的出现主要是由于三尖瓣关闭不全和有效的右心室容积明显变小有关,部分的患者早期没有明显的临床症状,随着时间的推移,逐渐出现不同程度的不适症状,包括运动耐力下降,心悸,气促,心律失常等,严重者出现口唇,指甲发绀,晕厥,腹水以及双下肢浮肿等。诊断:心脏彩超,心电图和胸部X-线是常规的检查,特别是心脏彩超能够提供三尖瓣下移畸形的详细的解剖特点,心脏功能情况,是三尖瓣下移畸形最主要的诊断手段和手术术前、术中以及术后随访的必要检查。但是心脏彩超对于右心室功能的判断还存在不足之处,心脏核磁检查能够提供准确的心室功能以及大小,解剖特点,心肌是否存在纤维化等,因此三尖瓣下移畸形术前需要联合心脏彩超以及心脏核磁检查,给外科医生提供准确的三尖瓣解剖特征,临床分型,心室功能等,为手术方案的制定以及手术预后的判断提供强有力的保证。什么情况下需要手术?三尖瓣下移畸形并不是一经诊断就必须手术,部分的患者没有明显临床症状,女性患者还能正常的怀孕和分娩。如果出现以下的情况,则建议尽快手术1、三尖瓣重度或者重度以上的返流2、进行性运动耐力下降3、出现紫绀4、出现明显的心律失常,如室上性心动过速,频发室性早搏等5、心脏彩超显示右心房、右心室进行性扩大,三尖瓣返流的程度进行性加重外科治疗目前外科手术是治疗三尖瓣下移畸形唯一的方法,从手术治疗的历史看,心脏外科医生尝试了多种的手术的方法,其目的是矫治三尖瓣下移,改善三尖瓣对合,从而减轻或者基本消除三尖瓣返流。三尖瓣置换和悬吊三尖瓣以及横向折叠房化右心室的三尖瓣成形方法(Danilson法)是最早应用的治疗手段,但是两者的临床疗效并不满意,前者死亡率较高,后者成形的效果不佳,再手术率高。因此,进入2000年后,有多位外科医生对三尖瓣下移畸形的外科治疗进行创新或者改良手术方式,特别是法国Carpentier、德国Hetzer、中国吴清玉以及巴西Da Silver教授所提出的外科术式最有代表性。Hetzer法主要的特点是缩小三尖瓣瓣环,不需要做房化右室折叠,手术操作简单有效,合适三尖瓣下移较轻,瓣叶活动较好的病例。其它三种手术方式在原理上是相近的,其中Da Silver教授所介绍的方法从恢复正常的解剖结构的角度看是最合理的,它的主要特点是充分游离三尖瓣三个瓣叶,瓣下腱索以及乳头肌,重新构建一个类似锥形的三尖瓣结构,并把三尖瓣上提到正常的瓣环水平,其它的操作包括三尖瓣瓣环环缩,房化右室折叠。最终使重建后的三尖瓣更接近正常的解剖结构,其中远期的临床疗效更好。而Da Silver教授介绍的手术方式由于重建后的三尖瓣类似于一个锥形的结构,学界并没有把这种手术方式以首创者的姓名进行命名,而是称之为三尖瓣下移锥形重建术(Cone手术)。目前较多的心脏中心采用Cone手术的方法治疗三尖瓣下移畸形,广东省人民医院心外科从2011年开始应用锥形重建(Cone)手术的方法治疗三尖瓣下移畸形,到目前为止累及接近100例病例,取得良好的手术疗效,死亡一例,手术死亡率1.5%,此结果要优于同期欧洲先心病数据库的死亡率;大多数患者术后三尖瓣返流由术前重度或者极重度返流变为轻度或者轻微返流,其中期随访结果良好,再手术率低于5%。部分女性患者术后可以正常怀孕以及耐受分娩。TIPs:1、术前需要预约心脏超声以及心脏核磁检查,特别是核磁检查需要预约的时间较长,一般门诊预约需要等待6-12月,住院预约需要10-14天,如果不介意费用的话可以到广东省人民医院协和高级门诊挂号并预约,一般需要3天左右的时间就可以进行核磁检查,这种方式是最快的,当然也是比较贵的。2、有手术治疗意向的患者,请预约我的门诊(每周四下午英东楼门诊147诊室)或者协和高级门诊(需要电话预约,时间灵活,上班时间均可)协和预约电话:020-83874283;020-83874293
“童心项目”是由李家杰博士与瑞银慈善基金会(瑞士)北京代表处提供资金支持,由北京联益慈善基金会与广东省人民医院共同执行的先心病救助公益项目,于10月20日启动。因基金会要求提供资料及系统审核工作比较复杂繁琐,为保证项目推进更顺畅,让更多的患儿获得救助,同时规范救助申请工作,特制定了救助工作指引及项目介绍和患者申请指引,现将有关资料附上,请大家参考!
首先明确何谓大的室间隔缺损?一般而言,对于1-4周岁的患儿,以室间隔的大小来区分,如果缺损直径在7-10毫米之间为大得缺损,大于10毫米的属于巨大的缺损;而对于新生儿或者小体重的婴幼儿患者,由于患儿体
单纯小型室间隔缺损(3mm以下),一般无室间隔缺损症状,缺损随年龄增长而缩小,有人认为约15%可自然关闭。这一类患儿可以观察至学龄前(4岁以前),观察期间定期复查心脏超声,建议每年一次。小的缺损对生长
先天性心脏病已经连续多年在京、沪、穗等省市新生儿出生缺陷的调查中位居所有出生缺陷的第一位。广东省每年约有112万新生儿出生,其中先心病患儿约8000~13500名,每年直接医疗费用4~5亿元,先天性心
直播时间:2020年09月24日19:58主讲人:温树生主任医师广东省人民医院心外科
网络就诊指南:我就在你身边 能够帮助患者解决病痛是非常快乐的事情。 首先感谢你浏览到我的网络工作室,希望能给你提供更多便利的同时,也能为你的健康保驾护航! 1、不方便来医院的患者建议使用“在线看病”,要把你的信息病历填写完整,这样能给你最中肯的建议指导、诊断。 2、情况紧急的或者想要得到快速解答的患者可以申请“电话咨询”节约时间成本。 3、需要长期随访的患者,可以申请“家庭医生服务”此服务无咨询次数的限制,如病情需要长期咨询和我保持联系的,可以选择此服务,每月两次与我的紧急通话;避免不必要的来回医院奔波劳累。 如果,不习惯这些方式看病,也可以通过以上方式预约我的门诊。祝您健康!
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):8月16日出生,42天体检说心脏杂音大,在广州省妇幼做了个彩超!您帮看下!还没治疗 就是照了个彩超! 想问下大夫, 小孩子出生6斤2两 42天的时候是
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):我的孩子8个月大,单心房单心室,是右心位,肝脏和脾脏长反了。请问心脏手术能做吗?做了之后会痊愈吗?身体素质还不错!无治疗经历通过治疗 能恢复孩子的心脏